患者由来および正常hIPS運動ニューロンにおけるQubeおよびQPatchによる評価

運動ニューロンは発声、歩行、呼吸および嚥下など、基幹的な随意筋活動を制御しています。 運動ニューロン疾患（MND）は、運動ニューロンを破壊する進行性神経障害の疾患群です。一部のMNDは遺伝性ですが、ほとんどのMNDの原因は解明されていません。

患者由来と野生型のhIPS運動ニューロンを用いた評価によりスクリーニングできることが、長い間多くのユーザーから望まれていました。

新たにSfN 2018で発表するポスターでは、QubeとQPatchのいずれでも良好な成功率にて、正常および患者由来の運動ニューロンでの評価が可能であることを示しています。

• 脊髄性筋萎縮症（SMA）または筋萎縮性側索硬化症（ALS）患者由来のヒトiPS細胞を用いて電気生理学的特性を評価し、それらの結果を対照の細胞株と比較した。
• ALS罹患細胞では、正常細胞と比較してナトリウム電流が有意に増加したが、単一の点突然変異の導入により回復することができた。

ポスターはこちらからご覧いただけます。